La maladie

La PKRAD ou Polykystose Rénale Autosomique Dominante est une maladie héréditaire qui se manifeste par la formation et le développement, au fil des ans, de kystes liquidiens dans les reins 1.

Avec le temps, ces kystes vont altérer la capacité des reins à jouer le rôle de filtre
et à éliminer l’excès de liquide, de minéraux et les déchets présents dans le sang 2.

Il existe une grande variabilité d’expression (phénotype) de la maladie selon le dégré et la vitesse d’altération de la fonction rénale 3.

En grossissant, les kystes sont responsables de l’augmentation du volume des reins 4 :

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  1. Gabow PA, et al. Factors affecting the progression of renal disease in autosomal-dominantpolycystic kidney disease. Kidney International. 1992 May ; 41(5) :1311–1319.
  2. Torres VE, Harris PC. Autosomal dominant polycystic kidney disease: the last 3 years. Kidney International. 2009 ; 76(2) :149–168.
  3. E.Cornec-Le Gall, Y. Le Meur Néphrologie et thérapeutique Vol 10 (2014) ; 433-440.
  4. La polykystose rénale autosomique Dominante seconde édition. Un livret pour les patients et leur famille. AIRG france (2010).

Les reins, normalement au nombre de deux, sont situés de part et d’autre de la colonne vertébrale, au niveau des régions lombaires.

Les reins FILTRENT 180 L D’EAU PAR JOUR ET assurent trois fonctions importantes dans l’organisme :

  1. Une fonction essentielle est l’élimination de divers déchets, dont l’organisme veut se débarrasser : urée, créatinine, acide urique principalement.
  2. Les reins maintiennent l’équilibre de la composition de l’organisme en contrôlant les entrées et les sorties d’eau et d’éléments apportés en quantité variable par l’alimentation, et notamment le sodium (sel de l’alimentation), le calcium, le phosphore, le potassium, les bicarbonates.
  3. Le rein est également un organe qui synthétise et sécrète deux hormones et une vitamine :
    • L’érythropoïétine (EPO) indispensable pour stimuler la formation des globules rouges (ou hématies) du sang ;
    • La rénine qui joue un rôle essentiel dans le contrôle de la pression artérielle ;
    • La forme active de la vitamine D (vitamine antirachitique) qui permet de maitriser le taux de calcium de l’organisme.

     

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